Make your own free website on Tripod.com

 

 

 

 

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Deri ve Zührevî Hastalıklar Kliniği

Doç. Dr. Lütfiye ERSOY

 

SCLERODERMA

MORFEA

VE

DERMATOMYOZIT

   

Dr. Özer ARICAN

Aralık 1999

 

 

Skleroderma

 

TANIM:

 

EPİDEMİYOLOJİ:

 

SINIFLAMA:

  Primer Kutanöz Skleroz

  1. SSc

    1. Diffuz SSc ( Sistemik Scl )
    2. Sınırlı SSc ( CREST Send. )
2. Lokalize Kutanöz Skleroz

    1. Morfea

      1. Plak Tip Morfea
      2. Guttat Morfea
      3. Subkutanöz Morfea ( Morfea Profunda )
      4. Generalize Morfea
      5. Nodüler ya da Keloid Morfea
      6. Passini ve Pierri'nin Atrofoderması
      b. Lineer Skleroderma

       

      1. Cranio-fasial

      1. En coup de sabre
      2. Facial Hemiatrofi ( Perry-Romberg Send. )
        II. Acral

3. Overlap Sendromu'nun Komponenti Olarak Kutanöz Skleroderma

    1. Mikst Konnektif Doku Hastalığı
    2. Sınıflandırılamayan Konnektif Doku Hastalığı
    3. Sklerodermatomyozit

4. Eosinofilik Fasciit'in Komponenti Olarak Kutanöz Scl

  Sekonder Kutanöz Skleroz ( Pseudosklerodermalar ya da Sclerodermoid Durumlar )

  1. Kutanöz Greft Versus Host Hastalığı
  2. Drog İlişkili

    1. Bleomisin
    2. Pentazocine
    3. INH
    4. Valproat Sodyum

3. Kimyasal Toksinlerle İlişkili

    1. İspanyol Toksik Yağ Sendromu
    2. Vinyl Klorid
    3. L-Triptofan
    4. Silica
    5. Organik Çözücüler
    6. Epoksi Reçinleri

4.Travmatik

    1. Repetitif Vibrasyonel Cerrahi

      1. Jack Hammer Operasyonu
      2. Chain Saw Operasyonu

    1. Yanıklar
5.Metabolik Hastalıklar

    1. Porfiriler
    2. Amiloidoz
    3. Hashimoto Thyroditi
    4. POEMS Send. ( Crown Fukase Send. )
    5. PCU
    6. Diyabetes Mellitus

6.Genetik Bozukluklar

    1. Progeria
    2. Werner Sendromu
    3. Routhmund Thomson Send.

7.Mucinoslar

    1. Buscke'nin Skleroderması

    Skleromyxedema

8. Maligniteler

    1. Karsinoid Send.
    2. Metastatik Melanom
    3. Meme Ca ( carcinoma en cuirasse )
    4. Diğer

9. Radyasyon

10. Nörolojik

    1. Dermal Fibroz Gelişmiş Spinal Kesi
    2. Limb İmmobilizasyon

11. Post-infeksiyöz

    1. Akrodermatitis Kronika Atrofikans
    2. Borelya'nın Morfea Benzeri Sekonder Lezyonları

c) Hypodermatitis Sklerodermiformis ( Sklerozan Pannikülit )

  Prodromal Kutanöz Skleroz Sendromları

  1. İsole Raynoud Fenomeni
  2. Telenjiektazili/Telanjiektazisiz Sklerodaktilili Raynoud Fenomeni
  3. Diğer

*** Günümüzde SSc'un 3 ana klinik şekli kabul görmektedir:

  1. Difuz SSc ( 20% )
  2. Akroskleroz ( 40% )
  3. Sklerodaktili ( 40% )

 

DERİ TUTULUMU

İÇ ORGAN TUTULUMU

LAB. BULGULARI

DSS

Extremiteler + Abdomen ve Göğüs Derisi

Hastalığın ilk 10 yılı içerisinde

Scl-70 Antinükleer Ab.

AS

Extremiteler + Yüz Derisi

Hastalığın 20-40 yılında

Mikst Bulgular

SD

Yalnızca Parmaklar

Hastalığın 20-40 yılında

Anti Sentromer Ab.

 

KLİNİK:

2) Lokal Siyanoz

3) Arteriyel Hiperemi

 

Cilt Dışı Bulgular:

Eklem Tutulumu (30-50%), Tendonlar (25%), İskelet Kasları (20%)

AC Tutulumu (40-90%)

Renal Tutulum (40-70%)

Kardiak Tutulum (50-80%)

Anemi (30%)

GIS Tutulumu (90%)

Diğer Organ Tutulumları

 

TANI KRİTERLERİ:

  1. Majör Kriterler
  2. Deri, Proksimal MCP ya da MTP eklemler, indure, kalınlaşmış ve sıklıkla parlak kutanöz alanlar. Elastikiyet kaybı. Yaygın hipo/hiperpigmentasyon'un gözlendiği TUZ-BİBER PATERNİ.

  3. Minör Kriterler

*** 1 majör ya da 2 minör kriterin varlığı ile tanı konur.

 

LABORATUAR BULGULARI:

  1. Serolojik Testler

  1. ANA ( Nukleolar Patern )
  2. Antisentromer Ab ( Sınırlı SSc ile korele )
  3. Anti Scl-70 Ab ( Topoizomeraz I ) ( Diffuz SSc ile korele )
  4. Anti U1 RNP Ab ( Mikst Konnektif Doku Hastalığı ile korele )
  5. Anti-PM-Scl Ab ( Overlap Sendromu ile korele )

  1. Biopsi
  2. --- ERKEN: Dermal kan damarları çevresinde, ekrin kıvrımlar ve subkutanöz dokuda hafif sellüler infiltrat.

    --- GEÇ: Epidermiste rete ridgelerde kayıp gözlenmekte, eozinofillerin sayısında artış, kollojen yığınlarında genişleme ve homojenizasyon, obliterasyon ve yığınlar arası boşlukta azalma, kollojen tarafından üst ve tüm kutanöz dokuda replasmanla birlikte dermiste kalınlaşma, kan damarlarında azalma, damar duvarlarında kalınlaşma ve hiyalinizasyon, lümende daralma, dermal eklerde atrofi, sklerotik yerlerde kalsiyum, subkutanöz dokuda homojen kollogen.

  3. Röntgen ( AC Tutulumu )
  4. Diğer

 

Özel Şekilleri:

CREST Sendromu:

MİKST Konnektif Doku Hastalığı:

EOSİNOFİLİK Fasiitis (SHULMAN Send.):

 EOSİNOFİLİ-MYALJİ Sendromu:

 

AYIRICI TANI:

  1. ERKEN:

    1. Raynoud Fenomeni
    2. Dermatomyosit
    3. SLE

II. GEÇ:

    1. Eosinofili Myalji Send
    2. Buchke'nin Skleroderma Adultorum'u ( Az da olsa ateş, kırgınlık, myalji, artralji, 65%'inde başta Strep.'lar olmak üzere bir infeksiyon [ İmpetigo, Kızıl, İnfluenza, Kabakulak, Erizipel, .... ] geçirme öyküsü, genellikle omuz arka ve yan kısımları, yüz, sırt, ön kol ve toraks etkilenmekte. Ani simetrik indurasyon, mumsu parlaklık ve beyazlık )
    3. Eosinofilik Fasiitis
    4. Dermatomyositis
    5. Generalize Morfea
    6. Pseudosklerodermiler

 

Prognoz :

 

TEDAVİ:

  Fizyoterapi ( Eksersizler, konnektif doku masajları, su altında masajlar, parafin banyosu, ... )

  Sistemik Tedavi

- Fibrinolitik ajanlar

  Cerrahi Tedavi

  Hasta Eğitimi

 

Dr. Özer ARICAN Aralık 1999 İstanbul

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Morfea

- Lokalize Skleroderma

- Sirkumskript Skleroderma

*** Morfea, nedeni bilinmeyen lokalize bir deri sklerozudur.

 

ETYOLOJİ:

  1. Travma veya immobilizasyon ( Cerrahi sonrası, BCG aşısı sonrası, Vitamin K injeksiyonunu takiben, ... )
  2. Hormonal faktörler ( Gebelik başlatabilir ya da şiddetlendirebilir. )
  3. Kızamık ve Borelyal organizmalar ( B. Bungdorferi )
  4. Familyal insidans bildirilmiş (1/3'ü ailesel ). Bazı frontal tipler genetik temele dayandırılmış ama belli bir HLA bulunamamış.
  5. PCU
  6. D-Penisillamin ve Bromokriptin tedavileri ile morfea benzeri plaklar gelişebileceği bildirilmiş.
  7. Hasta ve akrabalarında organ spesifik otoantikorlar yükselmiş.

 

HİSTOPATOLOJİ:

 

 İNSİDANS:

 

KLİNİK BELİRTİLER:

--- Çoğu zaman spontan olarak başlar.

Plak Tipi Morfea ( Lokalize Morfea )

Generalize Morfea ( Widespread Morfea )

 

Guttat Morfea

Nodüler Morfea ( Keloid Morfea )

Subkutan Morfea ( Morfea Profunda )

Passini ve Pierri'nin Atrofoderması

Lineer Lezyonlar

Çocuklarda Pansklerotik Morfea

 

BİRLİKTE GÖRÜLEN LEZYONLAR:

 

Ayırıcı Tanı:

 

TEDAVİ:

 

 

 

PSEUDOSKLERODERMALAR

**** AYRI BİR SEMİNER KONUSUDUR.

 

 

Dr. Özer ARICAN Aralık 1999 İstanbul

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Dermatomyozit

İskelet kasının nedeni bilinmeyen nekrozlu iltihabına POLİMYOZİT (PM), polimyozitin bir takım özellikler gösteren bir deri döküntüsü ile seyretmesine ise DERMATOMİYOZİT (DM) diyoruz.

 

SINIFLAMA:

 

TANI KRİTERLERİ:

 Progresif, simetrik, proksimal kas güçsüzlüğü

 Kas biyopsisinde inflamatuar myopati bulguları

  Serum kas enzimlerinde ( Aldolaz ve/veya CPK ) ­

 Myopatiye ait EMG bulguları

 Tipik deri bulguları

 Heliotrop Rash ( Göz kapakları etrafındaki morumsu eritem )

 Gottron Papülleri ( El ve extremitelerin ekstansörlerinde İP veya MCP eklemlerde viyolase papüller. )

 Gottron Belirtisi ( Özellikle eklemlerde yerleşen, simetrik viyolese eritem )

  Fotosensitif Poikiloderma

 Saçlı Deri Tutulumu

 Telenjiektaziler ( Proksimal tırnak yatağında )

 

 İnsidans :

  1. 10-60/Milyon
  2. <10 yaş, 30-60 yaşlarında
  3. K/E:3/1
  4. HLA B8

 

KLİNİK SEMPTOMLAR:

 

Juvenıl DM:

--- 8-9 yaşlarında başlama sıktır.

  1. Döküntü daha erken ortaya çıkar.
  2. Gastroistestinal Vaskülite bağlı kanama daha sık.
  3. Kalsinozis Kutis çocukluk çağına özgü gibidir. ( Vakaların 2/3'ünde gözlenir )
  4. Prognoz daha iyidir.

 

TANI:

  1. CPK, LDH, SGOT, Aldolaz ­
  2. ESR ve AFR'larında da ­
  3. Otoantikorlar:

    • ANA
    • RF
    • Anti Jo-1
    • Antisentetaz
    • Anti PL-2

  • Anti PL-12
  • Anti Mi-2
  • Anti SRP
  • Anti PM-Scl
  • Anti-Ku

  1. Biopsi:

Erken Dönemde, LE'dan ayrılamaz.

Geç Dönemde, fibroz skleroz, kalsiyum depositleri, kas fiberlerinde ödem, vakuolizasyon, mumsu dejenerasyon, ödem, lenfohistiositik infiltrasyon.

 

DM

PM

Muskuler Histopatoloji

Perivaskuler, perifassiküler inflamasyon ve atrofi, vasküler hasar, iskemi, segmental fiber nekroz.

Perifasiküler atrofinin eşlik etmediği fassiküler ya da endomisyal inflamasyon, nekrotik fiberlerde uniform olmayan dağılım

Muskuler Sitopatoloji

B Lenfositleri (CD4 (+) )­

T Lenfositleri (T8) ­ , Minimal B Lenfositleri

Periferal Sitopatoloji

Azalmış CD3+ Mononükleer Hcl.

Artmış CD3+ Mononükleer Hcl.

 

Ayırıcı Tanı:

  1. Kas Distrofileri ( Çocukluk Çağı )
  2. MG, PMR vb.
  3. İnklüzyon Cismi Myoziti
  4. Geç Yaşların Distrofileri
  5. İlaçlara, viral hastalıklara, endokrin ve metabolik hastalıklara, başta Trişinoz

olmak üzere paraziter hastalıklara bağlı myozitler.

  • Toksik myopatiler
  • Sarkoidoz
  • Paraneoplastik sendromlar
  • Sharp's Sendromu
  •  

    Tedavi ve Prognoz :

    1. İmmunsupresif Tedavi:

    1. Altta yatan hastalığın tedavisi

    *** Mortalite ilk 2 yılda çocuklarda 10-20%, erişkinlerde 30%'dur.

    Dr. Özer ARICAN Aralık 1999 İstanbul

     

     

    HOME

    dermatolog@yahoo.com

    Dr. Özer ARICAN

    ( ozerari@hotmail.com )